Эксперименты на мышах позволили исследователям оценить этапы развития прионных заболеваний и перспективы лечения.
Прионные болезни - это смертельные нейродегенеративные расстройства у людей и животных, возникающие из-за скопления в центральной нервной системе прионов - белков с аномальной третичной структурой.
Разработка эффективных методов лечения была затруднена из-за нехватки хороших экспериментальных моделей. В новом исследовании ученые описали этапы развития прионной болезни на сетчатке мыши и разработали экспериментальную модель для проверки действенности лечения.
«Мы провели работу в сотрудничестве с министерством сельского хозяйства и это отличный пример того, как изучение болезней животных может быть использовано для защиты здоровья людей», - сообщила профессор Хезер Гринли, одна из авторов исследования.
Исследователи использовали экспериментальную мышиную модель вызываемой прионами почесухи чтобы определить, за какое время прионы попадают из мозга в сетчатку, накапливаются в ней, вызывают воспаление в прилегающих тканях и потерю нейронов.
Как известно, развитие инфекционной губчатой энцефалопатии зависит от распространения прионов от одной структуры ЦНС к другой. Исследователи изучили, как прионы из мозга мыши продвигаются в сетчатку по зрительному нерву. Это заняло 153 дня с момента заражения.
Изучая зараженную сетчатку, которая относительно изолирована от мозга, исследователи смогли определить, сколько времени занимают стадии болезни. Так, в сетчатку прионы попадают на 60 день после заражения, накапливаются, вызывая активирование глии и микроглии к 105 и гибель нейронов к 120 дню.
«Эта работа не только способствует развитию способов лечения, но и может помочь разобраться, как подобрать лечение для других заболеваний, связанных с неправильным сворачиванием белков, таких как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера», - комментирует исследование Гринли.
Используя эту информацию теперь возможно оценить потенциальные методы лечения в зависимости от их способности бороться с образованием бляшек, подавлять инфекцию или предотвращать гибель нейронов.